軟部腫瘍 悪性 大腿が好発部位(40%)
粘液線維肉腫 myxofibrosarcoma
以前は悪性線維性組織球腫(Myxoid malignant fibrous histiocytoma: MFH)と呼ばれていた。
疫学:最も多い 50-70歳 高齢者に多い 下肢、殿部深部な、後腹膜など。筋間、筋中問わず
検査:花むしろ MRIでT1低T2高 治療:切除 化学療法、放射線使うことも 5生率:50%
未分化多型肉腫 undifferentiated pleomorphic sarcoma: UPS
こちらも以前は悪性線維性組織球腫(Myxoid malignant fibrous histiocytoma)と呼ばれていた。
脂肪肉腫
疫学:次に多い 40歳以降 大腿に好発 後腹膜 筋膜より深部(筋間多い)
検査:MRIでT1高 T2高 強い内部エコー 粘液型多い 石灰化
治療:化学療法、放射線使うことも 5生率:60% 分化型>粘液円形細胞型 多形型 炎症型
滑膜肉腫
疫学: 15-40歳 膝、股関節周囲など関節近傍 石灰化 圧痛を伴う. (ほとんどの軟部腫瘍は圧痛なし。)
検査:単相型 二相型 遺伝子診断 リンパ節転移 治療:化学療法、放射線併用 5生率:50%
横紋筋肉腫
疫学:小児で最も多い 頭頚部、泌尿器。 広範切除しにくい場所に発生。
検査:胎児型 胞巣型(遺伝子診断) リンパ節転移 治療:化学療法、放射線 5生率:80%
悪性神経鞘腫 悪性末梢神経鞘腫(malignant peripheral nerve sheath tumor: MPNST)
疫学:20-50歳 坐骨神経、腕神経叢 NF1(von Roecklinghausen)
治療:化学療法、放射線無効 5生率:40%
平滑筋肉腫
疫学:20歳以降 大腿部、後腹膜、真皮 治療:化学療法、放射線無効? 再発しやすい
胞巣状軟部肉腫
疫学:15-35歳女性 大腿部 検査:ゆっくり増殖 血管雑音 全て筋内
治療:化学療法、放射線無効? 5生率:60%長期予後悪い
類上皮肉腫
疫学:20-40歳 前腕、手に潰瘍 検査:リンパ節転移 治療:再発多い 切断
淡明細胞肉腫
疫学:20-40歳女性 手足 検査:軟部メラノーマ メラニン沈着 遺伝子診断 リンパ節転移
5生率:50%
骨外性骨肉腫 石灰化
骨外性Ewing肉腫 遺伝子診断
繊維肉腫
孤立性線維性腫瘍(solitary fibrous tumor:SFT) 以前は血管外皮腫と呼ばれていた。
中皮下間葉系組織由来、低悪性度線維性腫瘍。 http://xn--o1qq22cjlllou16giuj.jp/archives/8775
軟部組織や、乳腺、肝、腎、膀胱、神経系などあらゆる部位に発生する。悪性の場合は広範切除。
血管肉腫 50歳以降 頭部に多い 5生率:10%
紡錘細胞肉腫 spindle cell tumor
円形の細胞以外の肉腫の総称。
淡明細胞肉腫 clear cell sarcoma
化学療法効かない。摘出術。